Παθήσεις Ήπατος

Οι ηπατικές νόσοι κατηγοριοποιούνται με βάση την αιτολογία και την επίδραση τους στο ήπαρ. Η αιτολογία μπορεί να περιλαμβάνει λοιμώξεις, τραυματισμό, έκθεση σε φάρμακα ή τοξικές ουσίες, κάποια αυτοάνοση διεργασία ή κάποια γενετική ανωμαλία (όπως η αιμοχρωμάτωση).

Τα παραπάνω αίτια μπορεί να οδηγήσουν σε ηπατίτιδα, κίρρωση, πέτρες που μπορεί να αυξηθούν σε μέγεθος και να προκαλέσουν αποφράξεις, λιπώδη διήθηση και, σε σπάνιες περιπτώσεις, καρκίνο του ήπατος. Γενετικές ανωμαλίες μπορεί να παρεμποδίσουν εξάλλου ζωτικές λειτουργίες του ήπατος και να οδηγήσουν σε εναπόθεση και συγκέντρωση βλαβερών συστατικών, όπως ο σίδηρος ή ο χαλκός.

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές ηπατίτιδας: οξεία ηπατίτιδα, όπου το ήπαρ φλεγμαίνει με ταχύ (γρήγορο) ρυθμό και χρόνια ηπατίτιδα, όπου το ήπαρ φλεγμαίνει και καταστρέφεται με αργό ρυθμό, σε μεγάλο χρονικό διάστημα. Αν και η ηπατίτιδα μπορεί να προκληθεί από οποιοδήποτε από τα παραπάνω αίτια, πιο συχνά  οφείλεται σε μόλυνση από κάποιον ιό μίας ομάδας που καλούνται ιοί ηπατίτιδας. Αυτοί οι ιοί έχουν λάβει ονόματα, σύμφωνα με την σειρά που ανακαλύφθηκαν σαν ιοί ηπατίτιδας A, B, C, D, και E.

• Ο ιός της ηπατίτιδας A εξαπλώνεται μέσω μολυσμένου νερού και τροφίμων και είναι ιδιαίτερα συχνός στα παιδιά. Οι ενήλικες μπορεί να έχουν συμπτώματα όπως ίκτερο, ναυτία, διάρροια και κόπωση, αλλά τα παιδιά συχνά δεν παρουσιάζουν συμπτώματα και συχνά δεν γνωρίζουν καν ότι έχουν εκτεθεί στον ιό.
• Ο ιός της ηπατίτιδας B βρίσκεται σε όλο τον κόσμο και είναι πολύ κοινός στην νοτιοανατολική Ασία και την Αφρική. Είναι η συχνότερη αιτία οξείας λοιμώδους ηπατίτιδας στην Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη και, σύμφωνα με το Εθνικό κέντρο Λοιμωδών Νοσημάτων των Η.Π.Α., περίπου ένας στους είκοσι Αμερικανούς  θα μολυνθεί με τον ιό ηπατίτιδας B κάποια στιγμή στη ζωή τους. Ο ιός ηπατίτιδας εξαπλώνεται με την έκθεση σε μολυσμένο αίμα, μέσω σεξουαλικών σχέσεων και από την μητέρα στο παιδί.Τα συμπτώματα της ηπατίτιδας B μπορεί να μην είναι αισθητά, να είναι ήπια σαν γρίπης ή οξέα (δες Σημεία και Συμπτώματα). Οι περισσότεροι ασθενείς θεραπεύονται χωρίς ιατρική παρέμβαση, αλλά περίπου 1-3% γίνονται χρόνιοι φορείς, ικανοί να μολύνουν άλλους και συχνά υφίστανται προοδευτική φθορά του ήπατος. Αυτοί που έχουν εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα έχουν αυξημένο κίνδυνο να γίνουν χρόνιοι ασθενείς (περίπου 10%). Τα νεογνά είναι ιδιαίτερα ευάλωτα, πάνω από 90% γίνονται χρόνιοι ασθενείς.
• Ο ιός της ηπατίτιδας C εξαπλώνεται κυρίως μέσω έκθεσης σε μολυσμένο αίμα. Κάποιοι μηχανισμοί έκθεσης είναι η κοινή χρήση συρίγγων ή άλλων «εργαλείων», που χρησιμοποιούνται για χρήση ναρκωτικών ουσιών, όπως κοκαΐνη και ηρωΐνη, η χρήση μολυσμένων εργαλείων για δραστηριότητες όπως το διακοσμητικό τρύπημα του σώματος και τατουάζ, επαγγελματική έκθεση εργαζομένων του χώρου της υγείας σε χρησιμοποιημένες σύριγγες ή άλλα κοφτερα αντικείμενα, μέσω σεξουαλικής δραστηριότητας που προκαλεί βλάβες σε ιστούς, από την μητέρα στο νεογνό κατά την διάρκεια του τοκετού ή και από τραύματα που μπορεί να προκληθούν κατά την διάρκεια αθλητικών ή άλλων φυσικών δραστηριοτήτων. Ο ιός της ηπατίτιδας C είναι λιγότερο συχνός από τον ιό της ηπατίτιδας B σαν αίτιο πρόκλησης οξείας ηπατίτιδας, αλλά η πλειονότητα των ανθρώπων που θα μολυνθούν γίνονται χρόνιοι ασθενείς, ικανοί να διασπείρουν την μόλυνση σε άλλους και, συνήθως, υφίστανται χρόνια καταστροφή του ήπατος.
• Οι ιοί ηπατίτιδας D και E είναι σπάνιοι στην Ευρώπη και Η.Π.Α.

Εφόσον το ήπαρ είναι υπεύθυνο για τον μεταβολισμό της αλκοόλης, των φαρμάκων και περιβαλλοντικών τοξινών, μακροχρόνια έκθεση σε οποιαδήποτε από αυτές τις ουσίες μπορεί επίσης να προκαλέσει ηπατίτιδα ή και κίρρωση. Συνδυασμοί φαρμάκων (π.χ. παρακεταμόλη) με αλκοόλ μπορεί να προκαλέσουν δυνητικά θανατηφόρο οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Η εναπόθεση λίπους στο ήπαρ προκαλεί αύξηση των διαστάσεων του, ευαισθησία και ανωμαλίες στην ηπατική λειτουργία. Η πιο κοινή αιτία είναι η η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ. Συνήθως είναι αντιστρεπτή κατάσταση, που θεραπεύεται με αποχή από το αλκοόλ. Μία άλλη αιτία λιπώδους διήθησης είναι η μη αλκοολική λιπώδης νόσος του ήπατος, η πιο κοινή χρόνια ηπατίτιδα, που δεν προκαλείται από ιούς. Αν και τα συμπτώματα είναι συχνά μάλλον ήπια, μπορεί να προκαλέσει κίρρωση. Πιο συχνά απαντάται σε υπέρβαρα και διαβητικά άτομα.

Οτιδήποτε αίτιο προκαλεί βαρειά και προοδευτικά αυξανόμενη βλάβη στο ήπαρ μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση. Η κίρρωση χαρακτηρίζεται από κυτταρικό θάνατο και σχηματισμό ουλών και είναι μία προϊούσα νόσος, που προκαλεί μη αντιστρεπτή βλάβη.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιορίζεται στην προσπάθεια αποτροπής επέκτασης της βλάβης. Εάν προκαλείται από ιό ή άλλη θεραπεύσιμη αιτία ηπατικής βλάβης, η θεραπεία της αιτίας θα σταθεροποιήσει την νόσο και θα αποτρέψει την υποβάθμιση της ηπατικής λειτουργίας. Η κίρρωση δεν έχει σημεία ή συμπτώματα στα πρώιμα στάδια, αλλά καθώς επεκτείνεται μπορεί να προκαλέσει ασκίτη, απώλεια μυϊκής μάζας,  αιμορραγίες στα έντερα, μολωπισμούς, γυναικομαστία και άλλα προβλήματα. Η ηπατική λειτουργία παρακολουθείται με εξετάσεις όπως η αλβουμίνη, ο χρόνος προθρομβίνης, η χολερυθρίνη και το ηπατικό προφίλ. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος.

Χολόλιθοι, όγκοι, τραυματισμοί και φλεγμονές μπορεί να προκαλέσουν αποφράξεις ή στενώσεις στα αγγεία που αποστραγγίζουν το ήπαρ (χοληφόρα αγγεία). Όταν συμβεί απόφραξη, η χολή και τα σχετικά απόβλητα συσσωρεύονται στο ήπαρ, και το δέρμα και τα μάτια του ασθενή συχνά κιτρινίζουν (ίκτερος). Η χολερυθρίνη που αποβάλλεται με τα ούρα τους προσδίδει ένα σκούρο καφέ χρώμα, ενώ η έλλειψη χολερυθρίνης στα έντερα αποχρωματίζει τα κόπρανα (περόμοια συμπτώματα μπορεί να ευρεθούν σε οξεία ηπατίτιδα και, κάποιες φορές, σε κίρρωση). Εξετάσεις στο αίμα πιθανόν θα δείξουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης, αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) και άλλων ηπατικών ενζύμων liver enzymes.
Η χοληστερόλη και οι χολοχρωστικές (χολερυθρίνη) στη χολή μπορεί να σχηματίσουν πέτρες στη χοληδόχο κύστη, όπου αποθηκεύεται η χολή. Αυτές οι πέτρες μπορεί να μην προκαλέσουν συμπτώματα και προβλήματα, ανάλογα με το μέγεθος και την θέση τους. Εάν υπάρχουν για πολύ καιρό, μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στην χοληδόχο κύστη και να παρεμποδίσουν την σωστή λειτουργία της. Αυτό συχνά προκαλεί αίσθηση φουσκώματος και αδιαθεσίας στο πάνω μέρος της κοιλιάς μετά τα γεύματα, ειδικά όσα είναι πολύ λιπαρά. Οι χολόλιθοι μπορεί να φράξουν τον αγωγό που αποστραγγίζει τη χολή από  την χοληδόχο κύστη, προκαλώντας οξύ (έντονο) πόνο, που αναπτύσσεται ξαφνικά στο πάνω δεξιό τμήμα της κοιλιάς και, σε κάποιες περιπτώσεις, να προκαλέσουν μόλυνση στην χοληδόχο κύστη και πυρετό.
Μπορεί να προκληθεί επίσης απόφραξη της ηπατικής φλέβας, μειώνοντας έτσι την ροή αίματος από το ήπαρ. Αυτή η απόφραξη μπορεί να οφείλεται σε θρόμβους, που πιέζουν την φλέβα ή σε σχηματισμό θρόμβου στην φλέβα. Οι αποφράξεις μπορεί να είναι χρόνιες και να προκαλούν λίγα συμπτώματα, αλλά μπορεί να είναι και οξείες και επικίνδυνες για την ζωή. Κάποιες θεραπεύονται με φαρμακευτική αγωγή, άλλες απαιτούν χειρουργική αντιμετώπιση.

Η ηπατίτιδα και η κίρρωση μπορεί να οδηγήσουν σε καρκίνο του ήπατος κάποιες φορές, αλλά συχνότερα ο καρκίνος του ήπατος ξεκινά σε άλλα μέρη του σώματος και κάνει μετάσταση (εξαπλώνεται) στο ήπαρ. Όταν ο καρκίνος ξεκινά από το ήπαρ καλείται πρωτοπαθής ηπατικός καρκίνος. Ο πιο κοινός τύπος είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, καρκίνος που αναπτύσσεται στα ηπατοκύτταρα (κύτταρα του ήπατος). Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου αυτός ο τύπος αποτελεί περίπου 75% των περιστατικών πρωτοπαθούς ηπατικού καρκίνου.

Περίπου 1 ή 2 περιστατικά στα 10 είναι χολαγγειοκαρκινώματα, καρκίνοι που προέρχονται από τα χοληφόρα. Οι ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα ή κίρρωση μπορεί να ελέγχονται σε τακτά χρονικά διαστήματα για καρκίνο, συνήθως με εξέταση α-εμβρυϊκής σφαιρίνης (AFP) ή και με υπέρηχο του ήπατος.

Η αιμοχρωμάτωση Hemochromatosis είναι η πιο κοινή γενετική ηπατική νόσος. Προκαλείται από υπερβολική εναποθήκευση σιδήρου και η διάγνωση της συνήθως γίνεται σε ενήλικες. Υπάρχουν πολλές γενετικές ηπατικές νόσοι που επηρεάζουν παιδιά. Η πιο κοινή είναι έλλειψη  α-εμβρυϊκής σφαιρίνης.

Οι περισσότερες γενετικές ηπατικές νόσοι αφορούν έλλειψη κάποιου ενζύμου ή πρωτεΐνης, που οδηγεί σε καταστρεπτική συσσώρευση ουσιών στο ήπαρ (όπως γαλακτοζαιμία, έλλειψη ενός ενζύμου που διασπά σάκχαρα του γάλακτος και οδηγεί σε συσσώρευση τους και η νόσος του Wilson, όπου συσσωρεύεται χαλκός στο ήπαρ). Αν και δεν αποτελεί γενετικό αίτιο, ένα ανατομική συγγενής ανωμαλία που μπορεί να προκαλέσει βλάβη του ήπατος (όπως η χολική ατρησία, όπου τα χοληφόρα αγεεία είναι πολύ μικρά ή δεν υπάρχουν) μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα ανώμαλης ηπατικής λειτουργίας σε νεογνά.